Zespół Sjögrena (Syndroma Sjögren) to przewlekła, układowa egzokrynopatia o nieznanej etiologii, charakteryzująca się naciekiem limfocytów w tkance gruczołów wydzielania zewnętrznego.
Prowadzi do upośledzenia lub całkowitej utraty ich funkcji. Występuje najczęściej po infekcjach wirusowych. Proces zapalny obejmuje gruczoły łzowe i ślinowe oraz charakteryzuje się nawracającym lub przewlekłym powiększeniem ślinianki przyusznej.
Etiologia zespołu Sjögrena nie jest dokładnie poznana, uważa się jednak, że pewną rolę w zakażeniu odgrywają wirusy: Epstein Barr (EBV) i ludzki wirus Cytomegalii (HCMV). Objawy tego schorzenia dotyczą jamy ustnej, oczu, innych gruczołów wydzielania zewnętrznego (m.in. trzustki) oraz mogą być nie związane z gruczołami i dotyczą całego organizmu (ogólne osłabienie, zmniejszenie masy ciała, podwyższona temperatura, wędrujące bóle, zapalenie stawów, suchość skóry, łuszczenie, powiększone węzły chłonne i wiele innych).
Obecnie stosowany podział tego schorzenia przedstawia się następująco:
a) Pierwotny:
• najczęstsza choroba tkanki łącznej
• szczyt zachorowań 40-50 r.ż.
• znacznie częściej chorują kobiety, stosunek zachorowań wynosi (kobiety : mężczyźni) 9:1
• chorobowość w populacji 0,6-4% | b) Wtórny:
• towarzyszący w przebiegu innych chorób autoimmunologicznych , np. z r.z.s., czyli reumatoidalnym zapaleniem stawów lub toczniem rumieniowatym trzewnym |
Objawy, na które lekarz stomatolog powinien byś szczególnie wyczulony dotyczą rzecz jasna jamy ustnej i są to:
• suchość w jamie ustnej, trwająca ponad 3 miesiące
• spadek jakości i ilości śliny (xerostomia)
• konieczność używania płynów przy połykaniu suchego posiłku
• upośledzenie smaku
• zanik brodawek na języku
• błona śluzowa wygładzona, czasem pomarszczona i żywoczerwono zabarwiona
• powiększenie ślinianek (głównie przyusznych)
• nasilona próchnica (brak oczyszczającego działania śliny i jej małe pH prowadzą do szybkiego rozwoju próchnicy, zwłaszcza szyjkowej)
• zapalenie śluzówki
• grzybice (sprzyjające warunki do rozwoju przewlekłych zanikowych kandydoz wywołanych przez drożdżaki z rodziny Candida albicans)
• uczucie drętwienia, parestezji, głownie w obrębie gałęzi nerwu szczękowego, żuchwowego, a czasem też ocznego (na skutek neuropatii nerwu trójdzielnego)
ROZPOZNANIE
Obecnie do rozpoznania zespołu Sjögrena, poza badaniem podmiotowym i przedmiotowym, niezbędne jest zastosowanie diagnostyki radiologicznej, histopatologicznej oraz serologicznej.
• SIALOMETRIA I SIALOGFAFIA
Obiektywną ocenę suchości w jamie ustnej można przeprowadzić za pomocą sialometrii i sialografii. Do niedawna najczęściej stosowaną metodą oceny suchości jamy ustnej była sialometria, która polegała na zbieraniu śliny przez określony czas bez działania bodźca zewnętrznego lub pod jego wpływem. Bodźcem tym mógł być np. roztwór kwasu cytrynowego.
W ostatnich doniesieniach wykazano, że połączenie sialometrii z analizą chemiczną śliny wykazuje wyższą czułość i specyficzność w diagnostyce zespołu Sjögrena. Polega na pomiarze zawartości składników śliny ludzkiej, takich jak jony sodowe, potasowe, fosforanowe, wapniowe, amylaza, laktoferryna, mucyna, białko całkowite.
Ważną rolę w diagnostyce zespołu Sjögrena – zarówno obecnie, jak i wcześniej – odgrywają badania obrazowe, do których można zaliczyć: sialografię, ultrasonografię ślinianek (USG), tomografię rezonansu magnetycznego (MRI) oraz sialografię rezonansu magnetycznego (MR sialography)
• BADANIE ULTRASONOGRAFICZNE ŚLINIANEK
Badanie to powinno być traktowane jako badanie podstawowe w diagnostyce zespołu Sjögrena. Jest badaniem nieinwazyjnym, tanim i szeroko dostępnym. Służy do oceny stopnia zaawansowania choroby i rozległości zmian. W badaniu ultrasonograficznym zapalenie ślinianek uwidacznia się zanikiem i zmniejszeniem objętości gruczołu. Struktura gruczołu jest niejednorodna, guzkowa i co charakterystyczne przypominająca plaster miodu. W przewlekłych procesach widoczne są zmiany włókniste.
• BADANIE ULTRASONOGRAFICZNE METODĄ DOPPLERA
W połączeniu z testem stymulacyjnym okazały się użyteczne w ocenie stopnia zaawansowania choroby. Nowością w diagnostyce czynności ślinianek w zespole Sjögrena są badania z zastosowaniem wzmocnienia kontrastowego Sono Vue i stymulacji w badaniu ultrasonograficznym metodą Dopplera. Badania te pozwalają na różnicowanie pierwotnego i wtórnego zespołu Sjögrena.
• TEST KRYSTALIZACJI ŚLINY
U zdrowego człowieka w wyniku wysychania śliny na szkiełku powstają charakterystyczne struktury. Te struktury złożone z maleńkich kryształków przypominają liść paproci. U pacjenta z zespołem Sjögrena układ kryształków będzie chaotyczny i będzie ich niewiele.
• BADANIE HISTOPATOLOGICZNE
Ocena histopatologiczna małych gruczołów ślinowych dolnej wargi jest uznaną metodą diagnostyczną w rozpoznaniu zespołu Sjögrena. Wycinki powinno się pobierać z dolnej wargi, w miejscu, w którym pokrywająca błona śluzowa nie wykazuje zmian.
W ocenie mikroskopowej ślinianki powszechnie uznaje się, że największe znaczenie ma liczba ognisk zapalnych (ang. focus score).
Nie ulega wątpliwości, że biopsja małych gruczołów ślinowych jest przydatnym kryterium diagnostycznym w zespole Sjögrena, jednak ocena powinna być przeprowadzona z należytą starannością.
W przypadkach wątpliwych lub wtedy, gdy chory nie wyraża zgody na pobranie wycinka z dolnej wargi, można wykonać badanie MRI ślinianek lub sialografię rezonansu magnetycznego. Badanie charakteryzuje się wysoką czułością i swoistością. Do wad należy cena i ograniczony dostęp do badania.
Ważnym aspektem w przebiegu i samym wystąpieniu tego schorzenia jest fakt zwiększonego ryzyka zachorowania na nowotwór o nazwie chłoniak nieziarniczy. U pacjentów z zespołem Sjögrena obserwuje się około 44 razy większe prawdopodobieństwo jego pojawienia się. Należy także odpowiednio różnicować zauważone w obrębie jamy ustnej zmiany, gdyż niejednokrotnie zespół Sjögrena wraz z towarzyszącym mu obrazem klinicznym w jamie ustnej bywa mylony ze zmianami nowotworowymi.
Bibliografia:
B. Włodek-Owińska, T. Owiński, „Atlas chorób błony śluzowej jamy ustnej”
J.W. Guzek, „Patofizjologia człowieka w zarysie”
